Čokoláda jako vzácnost, párky pouze o Vánocích a obyčejný rohlík? Pouhý sen. Nemluvíme teď o těch, kteří si zdravé menu tvořené převážně z výrobků s označením bio vybrali jako zdravý životní styl. Naopak hovoříme o lidech, na jejichž nemoc – fenylketonurii - dosud neexistují žádné léky. Jedinou možností léčby je přísná dieta. V tomto případě však nepoměrně dražší a méně dostupná. Její porušení by znamenalo těžké poškození mozku.

Mug cake
JÍDELNÍČEK: Tajemný mug cake. Lahodná snídaně každého dietáře

Touto nemocí trpí v Česku jen zhruba sedm stovek lidí, kteří musí držet opravdu velmi přísnou dietu. Ta vylučuje veškeré bílkoviny. Nemocný nesmí konzumovat žádné mléčné výrobky, maso, uzeniny, luštěniny či kupované pečivo. Z běžných jídel smí pozřít pouze brambory a zeleninu.

Celý problém se týká bílkovin, základního stavebního prvku živých organismů. Bílkovin je několik druhů, všechny ale obsahují fenylalanin důležitý pro přenos vzruchů v nervové soustavě. Zdravý organismus fenylalanin zpracovává – štěpí – a vypořádá se s ním v jakémkoli množství.

Poškození mozku

Nemocné tělo jej ale neumí využít a ani správně vyloučit, a tak se látka hromadí v těle, až její velká koncentrace začne poškozovat buňky. Nebezpečí nemoci spočívá v tom, že rychle dochází k poškozování mozku. Pokud se nemoc neodhalí včas, narušuje se psychický i fyzický vývoj dítěte. Z tohoto důvodu se už v porodnici dělají krevní testy na přítomnost fenylalaninu v těle. Proti této nemoci neexistuje zatím žádný lék, jedinou možností je dodržování přísné, takzvané nízkobílkovinové diety.

Ta je ovšem velmi drahá. Podobně jako pro bezlepkovou dietu jsou na trhu k dispozici potraviny nebo polotovary určené pro fenylketonuriky. Jenže problém je cenová dostupnost. Sortiment obsahuje opravdu všechno, na co si vzpomenete, od těstovin, přes speciální mléčné náhražky, rohlíky, pizzy, sušenky až po čokolády a lízátka. Chleba pro nemocné stojí klidně dvě stovky, tabulka čokolády 190 korun, pět nožiček párků přijde na dvě stě padesát korun.

Hubnutí 13
RADA: Mužské hubnutí má svá specifika

Fenylketonurie je vzácná, geneticky podmíněná porucha aminokyseliny fenylalaninu, při které dochází k jeho patologickému nahromadění v krvi a ostatních tělesných tekutinách. Neléčená nemoc poškozuje mozek – postihuje duševní vývoj dítěte a vede k těžké retardaci. Lidé s touto diagnozou tu byli od nepaměti. Nebyla však dlouho známa její podstata a léčba. Historie poznávání začala počátkem minulého století. Léčba dietou byla poprvé zkoušena v polovině minulého století a diagnostika pomocí screeningového vyšetření novorozenců začala v šedesátých letech.